噬血细胞的形态学特征
在骨髓涂片中的噬血细胞形态大小不等，直径13-60um，呈圆形、蝌蚪形、梭形或不规则形，边界较清晰；核小，单核或双核，也有多核，多偏心位或被挤于一侧，但也可居中；核染色质呈较致密或疏松网状结构，部分细胞可见1-3 个较小的核仁；胞浆中等量至丰富，吞噬 有幼红细胞、红细胞、中性粒细胞、血小板、淋巴细胞、单核细胞及细胞碎片，可有胞浆空泡和伪足状突起。
何为噬血细胞综合征(HPS)？
噬血细胞综合征 (HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 (HLH)，是由多种因素造成的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化， 分泌大量炎症因子，而引起的一种严重的、甚至危及生命的 过度炎症反应状态，病情凶险、进展迅速、病死率高。
HLH不是一种独立的疾病，而是一种临床综合征，其 特征性表现是骨髓或淋巴组织/器官中出现异常增生的组织细胞，吞噬自身血细胞，进而引起 多脏器浸润及全血细胞减少。
受累器官有肝、脾、淋巴结、骨髓、中枢神经系统，此外，甲状腺、胸腺、肺、心脏、小肠、肾和胰腺等器官亦可受累。
HLH诊断标准
来源：Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocyticlymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 48(2): 124-31.）
HPS是从 骨髓细胞形态学角度提出来的， 其最重要的特征是在骨髓涂片中出现成熟的组织巨噬细胞良性增生伴有活跃的噬血细胞现象。
在HLH-1991诊断标准中，在骨髓、脾或淋巴结组织找到噬血细胞现象是 诊断该病的必要条件。
国际组织细胞协会于2004年修订了诊断标准，除了上述5项指标之外， 增加了铁蛋白升高、NK细胞活性下降、sCD25升高等 3项指标， 认为满足以上8条中的任意5条即可确诊。噬血细胞现象在诊断中的必要性已有所下降。
噬血细胞现象在诊断中的地位和作用
有学者报道了73 例骨髓涂片有噬血现象的患儿，其中符合HPS诊断条件者34 例(46.6％)，可见噬血细胞现象不是HPS特有的临床表现，其在诊断HPS中的敏感性约为 60％。因此，当出现外周血两系以上血细胞减少和骨髓中出现噬血细胞现象时，并不能确诊HPS。
噬血细胞现象只是8项诊断标准中的重要1项，未发现噬血细胞现象也并不能排除HPS。
应该正确看待噬血细胞现象在HPS中的地位和作用，摒弃找到噬血细胞现象就诊断为HPS的理念。但找到噬血细胞现象，有利于提示我们考虑HPS的可能性，便于及时诊断或排除HPS。
对于发热伴血细胞减少的病例，一定要注意寻找噬血细胞， 必要时可多部位骨髓穿刺检查。
参考文献：
1.王昭等.噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨
2.儿童噬血细胞综合征诊疗规范
3.陈万新.噬血细胞综合征的骨髓象特征
4.噬血细胞综合征诊治中国专家共识返回搜狐，查看更多